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腹膜假黏液瘤

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腹膜假黏液瘤(Pseudomyxoma Peritonei,PMP)是一种罕见的腹膜表面恶性肿瘤,其发病率估计每年每百万人中只有3到4人。它是一种以腹盆腔弥漫性果冻状积液伴腹膜表面和[[[网膜]]上黏液种植为特征的综合征。PMP最常见的原发部位是阑尾,也可以来源于卵巢消化道等其他器官。

目录

发病机制(zhi)

腹膜假黏液瘤的发病机制尚不明确,但最常见的是由阑尾黏液性肿瘤引起的。当肿瘤分泌的黏液积聚在阑尾中,导致管腔压力增加,最终导致穿孔,释放黏液进入腹腔,并广泛播散。其他可能的病因包括卵巢成熟型囊性畸胎瘤的高分化黏液性肠型腺癌、结直肠、胆囊(nang)、胃、胰腺、脐尿管(guan)、肺(fei)、乳腺等(deng)。

症状和诊断

腹膜假黏液瘤的典型症状包括腹围增加腹股沟疝卵巢肿物等,这些症状可能会导致腹股沟疝修补时发现黏液性物质。在影像学检查中,PMP的CT扫描通常显示异质性和水样密度的黏液性物质,肝、脾和肠系膜上有扇贝状的压迹,钙化也很常见。

治疗(liao)方法

腹膜假(jia)黏液(ye)瘤(liu)的(de)(de)(de)治(zhi)疗(liao)方法(fa)包(bao)括积极的(de)(de)(de)减(jian)瘤(liu)和(he)腹腔内热灌注(zhu)化疗(liao)(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,HIPEC)。这个方案(an)是一种积极的(de)(de)(de)减(jian)瘤(liu)方式,包(bao)括切除所有肉(rou)眼可见的(de)(de)(de)病灶,以限(xian)制(zhi)黏液(ye)累(lei)积和(he)其压力作用。如果疾(ji)病复(fu)发,需要重复(fu)施行手术,但由(you)于(yu)粘连和(he)纤维(wei)化,手术难度逐(zhu)渐增(zeng)加(jia)。

HIPEC是一(yi)种将化疗(liao)药(yao)物(wu)通(tong)过热灌注注入腹腔的(de)(de)疗(liao)法,可(ke)以(yi)增加药(yao)物(wu)的(de)(de)渗透性(xing)和疗(liao)效。该(gai)方(fang)案最适合于外科减(jian)瘤术后残留(liu)病灶极小(xiao)的(de)(de)患(huan)者。在Sugarbaker及其(qi)同事的(de)(de)论著(zhu)中(zhong),他们使用4种临床评估方(fang)法来选(xuan)择最有(you)可(ke)能(neng)从联合治疗(liao)中(zhong)获益(yi)的(de)(de)患(huan)者,包括组织病理学评估、术前CT、腹膜(mo)癌指数和减(jian)瘤完全性(xing)程度评分(fen)。

关于Sugarbaker的术中热灌注(通常为丝裂霉素)和术后早期(qi)腹(fu)腔热灌注化疗方(fang)案(an),已有详细(xi)的介绍。

一些研(yan)究(jiu)(jiu)结果显示,组织学类(lei)型为(wei)(wei)DPAM的(de)PMP患(huan)者,其5年生(sheng)(sheng)存(cun)(cun)率(lv)(lv)达(da)到70%-86%,10年生(sheng)(sheng)存(cun)(cun)率(lv)(lv)达(da)到60%以上。这些生(sheng)(sheng)存(cun)(cun)统(tong)计(ji)数据令人(ren)印象深刻(ke),但尚不清楚这些结果是归因(yin)于积极的(de)治疗、患(huan)者选(xuan)择(ze),还是两者均有(you)。在Sugarbaker研(yan)究(jiu)(jiu)组的(de)病例系(xi)列研(yan)究(jiu)(jiu)中,DPAM患(huan)者的(de)5年生(sheng)(sheng)存(cun)(cun)率(lv)(lv)为(wei)(wei)81%,10年生(sheng)(sheng)存(cun)(cun)率(lv)(lv)为(wei)(wei)70%。

尽管(guan)腹膜(mo)假(jia)黏液瘤是一种罕见(jian)疾病,但为(wei)了推动这(zhei)类罕见(jian)疾病的诊治发展,国(guo)际腹膜(mo)表(biao)面(mian)恶性肿瘤协作(zuo)组(PSOGI)呼吁更多的机构从事专科研究,并(bing)加强各中心间(jian)的学习交流以达最佳的治疗质量。

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